Creutzfeldt-Jakob: Forscher befürchten neue Erkrankungswelle

Mediziner haben Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) haben Mediziner eine neue Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) nachgewiesen. Der Fall könne möglicherweise den Beginn einer neuen Erkrankungswelle bedeuten, berichten Mediziner des University College London im «New England Journal of Medicine» (NEJM). «Es ist davon auszugehen, dass weitere Fälle zu erwarten sind», sagte Inga Zerr, Leiterin der Forschungsgruppe Prionen an der Universität Göttingen.

Im Februar 2016 starb der Patient. Feinuntersuchungen des Gehirns zeigten, dass der Mann an der bisher unbekannten Variante vCJK litt. Sie kann auf den Verzehr infektiösen Fleisches zurückgehen, aber auch über Blutspenden, transplantierte Organe oder nicht ausreichend gereinigtes OP-Besteck übertragen werden.

Bislang traten vCJK-Fälle zudem ausschließlich bei Menschen mit einer bestimmten Erbanlagen-Kombination auf. Dabei geht es um etwa 40 Prozent der Bevölkerung. Bei dem nun beschriebenen Fall handelt es sich um einen Mann mit einer anderen Erbanlagen-Kombination. Diese Kombination ist weiter verbreitet: Etwa jeder zweite Mensch trägt sie in sich.

Ob der Fall den Beginn einer neuen Erkrankungswelle markiere, sei noch laut Forscher nicht abzuschätzen. Fachleute hatten eine solche Entwicklung schon lange befürchtet. Erfahrungen aus anderen Bereichen hatten gezeigt, dass die Inkubationszeit je nach Erbanlagen-Kombination erheblich variieren kann.

Für die bisher betroffene Bevölkerungsgruppe wird von einer mittleren Inkubationszeit von 10 bis 15 Jahren ausgegangen, bei der nun erstmals betroffenen Gruppe könnten es etwa 20 bis 30 Jahre sein. Auf den ersten jetzt in Großbritannien erfassten Fall könnten in den kommenden Jahren also weit mehr folgen - sicher ist das aber nicht, möglicherweise ist das Erkrankungsrisiko dieser Menschen sehr gering.

Von Bedeutung ist der Fall vor allem auch wegen des möglichen Ansteckungsrisikos. Das Risiko einer Erkrankungsübertragung von nicht diagnostizierten vCJK-Fällen über Blut, Organspende, chirurgische Instrumente kann nicht gänzlich ausgeschlossen werden.

Bisher gebe es keine praktikablen Testverfahren zur allgemeinen Untersuchung von Blutspendern oder Blutspenden auf vCJK-Erreger, ergänzt Michael Beekes, Leiter der Forschungsgruppe Prionen und Prionoide am Robert Koch-Institut (RKI) in Berlin. Menschen, die sich im Zeitraum zwischen 1980 und 1996 länger als sechs Monate in Großbritannien aufhielten, sind darum in Deutschland von der Blutspende ausgeschlossen.

Mitte der 90er Jahre tauchten die ersten Fälle von vCJK zunächst in Großbritannien auf. Die Erkrankungen gingen hauptsächlich auf den Verzehr von infektiösem Rindfleisch zurück: Vor drei Jahrzehnten waren vor allem in Großbritannien etliche Rinder an der Krankheit Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) erkrankt. BSE-verseuchtes Fleisch kann beim Menschen die Krankheit vCJK auslösen.

Beim Überwachungszentrum für CJK in Edinburgh wurden weltweit rund 230 vCJK-Fälle erfasst. Nach einem Höhepunkt im Jahr 2000 waren die vCJK-Fallzahlen stetig gesunken, in Deutschland wurde bisher keine einzige Erkrankung gemeldet.

Creutzfeldt-Jakob wird von einem falsch gefalteten Eiweißmolekül verursacht, einem sogenannten Prion. Gelangen fehlgeformte Prionen bis ins Gehirn eines Menschen, können sich die körpereigenen Prionen in einer Art Dominoeffekt falsch falten, was wiederum das Hirngewebe degenerieren lässt. Die Krankheit endet immer tödlich, eine Schutzimpfung oder Therapie gibt es nicht.

Symptome einer Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung sind zunächst Kopfschmerzen und Gedächtnisstörungen, gefolgt von Halluzinationen, Persönlichkeitsveränderungen, Lähmungen und Demenz. Die Krankheit führt zu immer mehr Fehlern und schließlich dem völligen Versagen aller Hirnfunktionen.